Histiositosis X (Langerhans' Cell Granulomatosis)

DEFINISI
Histiositosis X (Langerhans' cell granulomatosis) adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Schüller-Christian & Granuloma Eosinofilik) dimana sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel sistem kekebalan lainnya yang disebut eosinofil, berkembangbiak secara abnormal, terutama di tulang dan paru-paru dan seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.

Penyakit Letterer-Siwe dimulai sebelum usia 3 tahun dan bila tidak diobati biasanya akan berakibat fatal. Kerusakan histiosit tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar getah bening, tulang, hati dan limpa. Bisa terjadi (pneumotoraks).

Penyakit Hand-Schüller-Christian biasanya dimulai lebih awal pada masa kanak-kanak, tetapi bisa juga muncul pada usia pertengahan. Paru-paru dan tulang adalah organ yang sering terkena. Yang lebih jarang terkena adalah kelenjar hipofisa, yang bisa menyebabkan penonjolan mata (eksoftalmos) dan diabetes insipidus (pengeluaran air kemih dalam jumlah banyak, beser) sehingga bisa terjadi dehidrasi.

Granuloma Eosinofilik cenderung terjadi antara usia 20-40 tahun. Biasanya mengenai tulang, tetapi pada 20% penderita juga mengenai paru-paru, kadang-kadang bahkan hanya paru-paru yang terkena. Jika mengenai paru-paru, gejala dapat berupa batuk, sesak nafas, demam, penurunan berat badan, tapi beberapa penderita tidak menunjukkan gejala. Komplikasi yang paling sering terjadi adalah pneumotoraks.


PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.


GEJALA
Gejala umum yang biasa ditemukan pada penderita dewasa:
- batuk
- sesak nafas
- nyeri dada
- demam
- penurunan berat badan
- merasa tidak enak badan
- pembentukan air kemih meningkat
- banyak minum/sering merasa haus
- nyeri tulang.

Gejala yang biasa ditemukan pada anak-anak:
- gagal berkembang
- penurunan berat badan
- rewel
- demam
- dermatitis seboroik di kulit kepala
- nyeri perut
- sakit kuning
- muntah
- sering merasa haus
- sering berkemih
- bertubuh pendek
- masa puber tertunda
- kemunduran mental
- sakit kepala
- pusing
- kejang
- bola mata menonjol
- pembengkakan kelenjar getah bening
- ruam yang menyeluruh (peteki atau purpura)
- nyeri tulang (bisa ada atau tidak).


DIAGNOSA
Pemeriksaan yang dilakukan pada penderita dewasa:

• Rontgen dada
• Bronkoskopi disertai biopsi (pada histiosit akan tampak badan X)
• Tes fungsi paru.

Pada penderita anak-anak dilakukan pemeriksaan berikut:

• Rontgen tulang
• Rontgen seluruh kerangka tubuh untuk menilai beratnya kerusakan tulang
• Biopsi tulang untuk melihat adanya sel Langerhans
• Biopsi kulit untuk melihat adanya sel Langerhans
• Biopsi sumsum tulang
• Hitung jenis darah.

PENGOBATAN
Ketiga kelainan diatas dapat diobati dengan corticosteroid dan obat-obat sitotoksik, seperti cyclophosphamide. Penderita Hand-Schüller-Christian atau granuloma eosinofilik bisa sembuh spontan. Terapi untuk tulang, sama dengan pengobatan untuk tumor tulang (terapi penyinaran atau pembedahan).

Terapi suportif diberikan untuk mengatasi berbagai efek samping dari penyakit ini, yaitu berupa:
- pemberian antibiotik
- pemasangan respirator untuk membantu fungsi pernafasan
- terapi fisik
- shampo yang mengandung selenium
- terapi sulih hormon.

Kematian biasanya terjadi karena gagal pernafasan atau gagal jantung.