Sindroma Nefrotik

DEFINISI
Sindroma Nefrotik adalah suatu sindroma (kumpulan gejala-gejala) yang terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang ginjal dan menyebabkan:
- proteinuria (protein di dalam air kemih)
- menurunnya kadar albumin dalam darah
- penimbunan garam dan air yang berlebihan
- meningkatnya kadar lemak dalam darah.

Sindroma ini bisa terjadi pada segala usia. Pada anak-anak, paling sering timbul pada usia 18 bulan sampai 4 tahun, dan lebih banyak menyerang anak laki-laki.


PENYEBAB
Sindroma nefrotik bisa terjadi akibat berbagai glomerulopati atau penyakit menahun yang luas. Sejumlah obat-obatan yang merupakan racun bagi ginjal juga bisa menyebabkan sindroma nefrotik, demikian juga halnya dengan pemakaian heroin intravena. Sindroma nefrotik bisa berhubungan dengan kepekaan tertentu. Beberapa jenis sindroma nefrotik sifatnya diturunkan.

Sindroma nefrotik yang berhubungan dengan infeksi HIV (human immunodeficiency virus, penyebab AIDS) paling banyak terjadi pada orang kulit hitam yang menderita infeksi ini. Sindroma nefrotik berkembang menjadi gagal ginjal total dalam waktu 3-4 bulan.

Penyebab sindroma nefrotik:

• Penyakit
  - Amiloidosis
  - Kanker
  - Diabetes
  - Glomerulopati
  - Infeksi HIV
  - Leukemia
  - Limfoma
  - Gamopati monoklonal
  - Mieloma multipel
  - Lupus eritematosus sistemik
• Obat-obatan
  - Obat pereda nyeri yang menyerupai aspirin
  - Senyawa emas
  - Heroin intravena
  - Penisilamin
• Alergi
  - Gigitan serangga
  - Racun pohon ivy
  - Racun pohon ek
  - Cahaya matahari.

GEJALA
Gejala awalnya bisa berupa:
- berkurangnya nafsu makan
- pembengkakan kelopak mata
- nyer perut
- pengkisutan otot
- pembengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air
- air kemih berbusa.

Perut bisa membengkak karena terjadi penimbunan cairan dan sesak nafas bisa timbul akibat adanya cairan di rongga sekitar paru-paru (efusi pleura). Gejala lainnya adalah pembengkakan lutut dan kantung zakar (pada pria). Pembengkakan yang terjadi seringkali berpindah-pindah; pada pagi hari cairan tertimbun di kelopak mata dan setalah berjalan cairan akan tertimbun di pergelangan kaki. Pengkisutan otot bisa tertutupi oleh pembengkakan.

Pada anak-anak bisa terjadi penurunan tekanan darah pada saat penderita berdiri dan tekanan darah yang rendah (yang bisa menyebabkan syok). Tekanan darah pada penderita dewasa bisa rendah, normal ataupun tinggi. Produksi air kemih bisa berkurang dan bisa terjadi gagal ginjal karena rendahnya volume darah dan berkurangnya aliran darah ke ginjal. Kadang gagal ginjal disertai penurunan pembentukan air kemih terjadi secara tiba-tiba.

Kekurangan gizi bisa terjadi akibat hilangnya zat-zat gizi (misalnya glukosa) ke dalam air kemih. Pertumbuhan anak-anak bisa terhambat. Kalsium akan diserap dari tulang. Rambut dan kuku menjadi rapuh dan bisa terjadi kerontokan rambut. Pada kuku jari tangan akan terbentuk garis horisontal putih yang penyebabnya tidak diketahui.

Lapisan perut bisa mengalami peradangan (peritonitis). Sering terjadi infeksi oportunistik (infeksi akibat bakteri yang dalam keadaan normal tidak berbahaya). Tingginya angka kejadian infeksi diduga terjadi akibat hilangnya antibodi ke dalam air kemih atau karena berkurangnya pembentukan antibodi.

Terjadi kelainan pembekuan darah, yang akan meningkatkan resiko terbentuknya bekuan di dalam pembuluh darah (trombosis), terutama di dalam vena ginjal yang utama. Di lain fihak, darah bisa tidak membeku dan menyebabkan perdarahan hebat. Tekanan darah tinggi disertai komplikasi pada jantung dan otak paling mungkin terjadi pada penderita yang memiliki diabetes dan penyakit jaringan ikat.


DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium terhadap air kemih menunjukkan kadar protein yang tinggi. Konsentrasi albumin dalam darah adalah rendah karena protein vital ini dibuang melalui air kemih dan pembentukannya terganggu. Kadar natrium dalam air kemih adalah rendah dan kadar kalium dalam air kemih adalah tinggi.

Konsentrasi lemak dalam darah adalah tinggi, kadang sampai 10 kali konsentrasi normal. Kadar lemak dalam air kemih juga tinggi. Bisa terjadi anemia. Faktor pembekuan darah bisa menurun atau meningkat. Analisa air kemih dan darah bisa menunjukkan penyebabnya. Jika penderita mengalami penurunan berat badan atau usianya lanjut, maka dicari kemungkinan adanya kanker. Biopsi ginjal terutama efektif dalam mengelompokkan kerusakan jaringan ginjal yang khas.


PENGOBATAN
Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya. Mengobati infeksi penyebab sindroma nefrotik bisa menyembuhkan sindroma ini. Jika penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati (misalnya penyakit Hodgkin atau kanker lainnya), maka mengobatinya akan mengurangi gejala-gejala ginjal. Jika penyebabnya adalah kecanduan heroin, maka menghentikan pemakaian heroin pada stadium awal sindroma nefrotik, bisa menghilangkan gejala-gejalanya.

Penderita yang peka terhadap cahaya matahari, racun pohon ek, racun pohon ivy atau gigitan serangga; sebaiknya menghindari bahan-bahan tersebut. Desensitisasi bisa menyembuhkan sindroma nefrotik akibat racun pohon ek, pohon ivy atau gigitan serangga. Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka untuk mengatasi sindroma nefrotik, pemakaian obat harus dihentikan.

Jika tidak ditemukan penyebab yang pasti, maka diberikan kortikosteroid dan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklofosfamid). Tetapi obat tersebut bisa menyebabkan terhambatnya pertumbuhan pada anak-anak dan menekan perkembangan seksual.

Pengobatan yang umum adalah diet yang mengandung protein dan kalium dalam jumlah yang normal dengan lemak jenuh dan natrium yang rendah. Terlalu banyak protein akan meningkatkan kadar protein dalam air kemih. ACE inhibitors (misalnya enalapril, captopril dan lisinopril) biasanya menurunkan pembuangan protein dalam air kemih dan menurunkan konsentrasi lemak dalam darah. Tetapi pada penderita yang memiliki kelainan fungsi ginjal yang ringan sampai berat, obat tersebut dapat meningkatkan kadar kalium darah.

Jika cairan tertimbun di perut, untuk mengurangi gejala dianjurkan untuk makan dalam porsi kecil tetapi sering. Tekanan darah tinggi biasanya diatasi dengan diuretik. Diuretik juga dapat mengurangi penimbunan cairan dan pembengkakan jaringan, tetapi bisa meningkatkan resiko terbentuknya bekuan darah. Antikoagulan bisa membantu mengendalikan pembentukan bekuan darah.


PROGNOSIS

Prognosisnya bervariasi, tergantung kepada penyebab, usia penderita dan jenis kerusakan ginjal yang bisa diketahui dari pemeriksaan mikroskopik pada biopsi. Gejalanya akan hilang seluruhnya jika penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati (misalnya infeksi atau kanker) atau obat-obatan. Prognosis biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid. Anak-anak yang lahir dengan sindroma ini jarang yang bertahan hidup sampai usia 1 tahun, beberapa diantaranya bisa bertahan setelah menjalani dialisa atau pencangkokan ginjal.

Prognosis yang paling baik ditemukan pada sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis yang ringan; 90% penderita anak-anak dan dewasa memberikan respon yang baik terhadap pengobatan. Jarang yang berkembang menjadi gagal ginjal, meskipun cenderung bersifat kambuhan. Tetapi setelah 1 tahun bebas gejala, jarang terjadi kekambuhan.

Sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis membranosa terutama terjadi pada dewasa dan pada 50% penderita yang berusia di atas 15 tahun, penyakit ini secara perlahan akan berkembang menjadi gagal ginjal. 50% penderita lainnya mengalami kesembuhan atau memiliki proteinuria menetap tetapi dengan fungsi ginjal yang adekuat. Pada anak-anak dengan glomerulonefritis membranosa, proteinuria akan hilang secara total dan spontan dalam waktu 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.

Sindroma nefrotik familial dan glomerulonefritis membranoproliferatif memberikan respon yang buruk terhadap pengobatan dan prognosisnya tidak terlalu baik. Lebih dari separuh penderita sindroma nefrotik familial meninggal dalam waktu 10 tahun. Pada 20% pendeita prognosisnya lebih buruk, yaitu terjadi gagal ginjal yang berat dalam waktu 2 tahun. Pada 50% penderita, glomerulonefritis membranoproliferatif berkembang menjadi gagal ginjal dalam waktu 10 tahun. Pada kurang dari 5% penderita, penyakit ini menunjukkan perbaikan.

Sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis proliferatif mesangial sama sekali tidak memberikan respon terhadap kortikosteroid. Pengobatan pada sindroma nefrotik akibat lupus eritematosus sistemik, amiloidosis atau kencing manis, terutama ditujukan untuk mengurangi gejalanya. Pengobatan terbaru untuk lupus bisa mengurangi gejala dan memperbaiki hasil pemeriksaan yang abnormal, tetapi pada sebagian besar penderita terjadi gagal ginjal yang progresif. Pada penderita kencing manis, penyakit ginjal yang berat biasanya akan timbul dalam waktu 3-5 tahun.

Prognosis pada sindroma nefrotik akibat infeksi, alergi maupun pemakaian heroin intravena bervariasi, tergantung kepada seberapa cepat dan seberapa efektif penyebabnya diatasi.